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ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES EN LA NIÑEZ - SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO

La enfermedad de células falciformes hace que los glóbulos rojos fabriquen una hemoglobina anormal. La hemoglobina es la parte de la sangre que transporta el oxígeno dentro del cuerpo. Existen diferentes tipos de anemia de células falciformes. Algunos tipos son leves pero otros causan enfermedad grave.

La enfermedad de células falciformes es una enfermedad que se hereda; es decir, que se transmite de padres a hijos.

¿A quién le da enfermedad de células falciformes y cómo le da?

La enfermedad de células falciformes es más común en las personas cuyos ancestros provienen de África, América Central (especialmente Panamá), América del Sur, naciones caribeñas, países mediterráneos, India o en los países del Oriente Próximo y del Oriente Medio.

Para que dé enfermedad de células falciformes un niño tiene que heredar el gen de la hemoglobina falciforme de un padre y un gen falciforme u otro gen de hemoglobina anormal del otro padre.

Las personas con un gen normal y un gen falciforme son portadores del gen anormal. Esto significa que tienen el rasgo falciforme pero no la enfermedad de células falciformes. Un niño que nace de padres que ambos tienen el rasgo falciforme tiene una probabilidad de un 25% de tener enfermedad de células falciformes.

Si un niño tiene un padre con rasgo falciforme y otro padre que tiene un gen para otro tipo de hemoglobina anormal, el niño tiene una probabilidad de tener otro tipo de enfermedad de células falciformes.

¿Qué les sucede a los glóbulos rojos en la enfermedad de células falciformes y qué problemas esto puede causar?

Diagrama 1. Glóbulos rojos normales.

 

 

Cuando los glóbulos rojos de las personas con enfermedad de células falciformes no reciben suficiente oxígeno éstas células cambian de forma. Se alargan y vuelven curvas. Algunas personas piensan que se ven como la cuchilla de una herramienta para cortar llamada una "hoz". El diagrama 1 muestra los glóbulos rojos normales y el diagrama 2 muestra las células falciformes.

 

 

 

Diagrama 2. Células falciformes

Las células falciformes pueden quedarse atrapadas en los vasos sanguíneos e impedir que la sangre llegue a ciertas partes del cuerpo. Esto causa dolor y puede dañar los órganos internos del cuerpo. Los vasos sanguíneos bloqueados en los brazos, piernas, pecho y abdomen pueden causar un dolor fuerte. Los niños con enfermedad de células falciformes podrían contraer más infecciones pues su hígado ha sido dañado por las células falciformes. Una de las principales funciones del hígado es protección contra las infecciones. Cuando las células falciformes bloquean el flujo de sangre hacia los órganos y causan dolor y otros problemas esto se conoce como una "crisis por células falciformes" o una "crisis de dolor".

¿Cómo puede mi médico saber si mi bebé tiene enfermedad de células falciformes?

Si usted tiene riesgo por sus antecedentes familiares o por su grupo étnico pídale a su médico que le haga un chequeo a usted y a su pareja sexual para rasgo falciforme o enfermedad por células falciformes antes de quedar en embarazo. Entonces usted sabrá si podría tener un hijo con enfermedad por células falciformes. Es probable que su médico quiera que usted se haga pruebas genéticas. Si ya está embarazada podrían hacerle pruebas a su feto.

En la mayoría de los estados le hacen a los bebés recién nacidos una prueba para enfermedad de células falciformes. Si en su estado no hacen esto, su médico puede ordenar una prueba de sangre especial para su bebé. Esta prueba demostrará si su bebé tiene enfermedad de células falciformes.

¿Cómo es el tratamiento para la enfermedad de células falciformes?

Si su niño tiene enfermedad de células falciformes, él o ella tiene riesgo de tener algunas infecciones, problemas de pulmón y dolor. Su niño va a necesitar tomar un antibiótico (generalmente penicilina) para prevenir infecciones fuertes. Además, ciertas vitaminas tales como ácido fólico le pueden ayudar al cuerpo de su niño a reemplazar los glóbulos rojos dañados. Su niño necesita estar al día con todas las vacunas recomendadas para niños. Además, su niño necesitará unas pocas vacunas especiales.

Su niño va tener que ir a ver al médico de familia con frecuencia para que le hagan otras pruebas de sangre y para que evalúen si ha habido daño a los órganos internos. Si su niño tiene dolor, fiebre, debilidad o dificultad para respirar, él o ella puede necesitar líquidos intravenosos (líquidos que se administran en la vena del niño a través de una aguja) y antibióticos. Su niño también puede necesitar oxígeno, transfusiones sanguíneas y medicamentos fuertes para el dolor. Si su niño tiene daño en los órganos serán necesarios tratamientos especiales.

¿Cuándo debo llamar al médico de mi niño?

Debe llamar al médico de su niño enseguida si su niño tiene cualquiera de estas señas:
 
  • Pies o manos hinchados
  • Palidez súbita de la piel o de los lechos de la uña.
  • Coloración amarillenta de la piel o de los ojos
  • Fiebre o señas de infección
  • Hinchazón en el abdomen (panza)
  • Cansancio súbito sin interés por lo que sucede a su alrededor
  • Erección del pene que no desaparece
  • Dificultad para oír o para ver
  • Debilidad a un lado del cuerpo o un cambio súbito en el habla
  • Dolor de cabeza
  • Dificultad para respirar
  • Dolor en las articulaciones, pecho o músculos o cojera

¿La enfermedad de células falciformes puede curarse?

Generalmente no. Pero con buen cuidado, la gente con enfermedad por células falciformes puede vivir una vida normal la mayor parte del tiempo. Los trasplantes de médula ósea pueden curar la enfermedad en unas pocas personas.

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